ABSTRACT
O angioma cavernoso ou cavernoma é malformaçao vascular que acomete O,5 a O,7 por cento da populaçao, perfazendo 8 a 15 por cento de todas as malformaçoes vasculares do neuroeixo, sendo a segunda malformaçao mais frequente do sistema nervoso central. É menos frequente apenas que a malformaçao arteriovenosa clásssica. Pode ocorrer sob duas formas: esporádica e familiar. Esta última é mais frequentemente associada a lesoes múltiplas e com modo de transmissao autossômico dominante com alta penetrância e expressividade variada na proporçao M1:F1. Os cavernomas manifestam-se mais frequentemente por crises convulsivas, cefaléia ou déficit neurológico progressivo. Apresentamos uma família de origem chinesa com diagnóstico de angioma cavernoso familiar ocorrendo em três geraçoes e incidindo apenas no sexo feminino. Sao discutidos aspectos clínicos, de diagnóstico por imagem, patológicos, de evoluçao natural e genéticos da doença.
Subject(s)
Humans , Female , Child , Adult , Middle Aged , Brain Neoplasms/genetics , Brain Stem , Hemangioma, Cavernous/genetics , Intracranial Arteriovenous Malformations/genetics , Brain Neoplasms/diagnosis , Brain Stem , Cranial Fossa, Posterior , Hemangioma, Cavernous/diagnosis , Intracranial Arteriovenous Malformations/diagnosis , Magnetic Resonance Imaging , Pedigree , Skull Base Neoplasms/diagnosis , Skull Base Neoplasms/genetics , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
A criptococose do sistema nervoso central na sua forma granulomatosa ou criptococoma é rara, sendo mais frequente a forma meningítica ou meningoencefalítica. Apresentamos o caso de um paciente de 56 anos, nao portador da síndrome de imunodeficiência adquirida, com manifestaçao clínica inicial da síndrome de hipertensao intracraniana em decorrência de criptococoma occípito-parietal que foi removido cirurgicamente, seguido do tratamento medicamentoso com anfotericina-B e 5-fluorocitosina. A fiosiopatologia, o diagnóstico por imagem e o tratamento sao revistos.